Het verhaal van Enzo (05-11-2021 - 28-09-2023)

Eind juli waren we als gezin op vakantie in Maastricht. Na een drukke periode op het werk waren we allebei echt toe aan even tijd voor het gezin. Met de auto, fietsen mee naar een prachtig resort in Maastricht. De eerste dagen hebben we, ondanks de regen, enorm genoten. We hebben veel gefietst, gewandeld, spelletjes gedaan en écht schik gehad.

Het plezier nam af toen onze zoon Enzo niet lekker werd. Hij was niet fit, erg moe, wilde maar weinig eten en drinken en hij was echt niet zichzelf. Na een slechte nacht waarbij ik als moeder samen met hem op de bank ben gaan liggen in de hoop dat hij op mij wel de slaap kon vatten, leek het met het uur minder goed te gaan met Enzo. Alles in mij zei dat er iets niet klopte. We besloten onze vakantie eerder af te breken en naar huis te rijden, zodat we de huisarts konden bezoeken. Enzo kwakkelde al een aantal maanden met zijn gezondheid. Hij was vaak grieperig met koorts, had nog niet zo heel lang geleden een keel- en longontsteking gehad die behandeld was met antibiotica, maar hij bleef een beetje kwakkelen. Ondanks het feit dat hij nu geen koorts had, merkten we aan alles dat er iets niet pluis was.

Tijdens de terugweg heeft Enzo de hele weg geslapen, zijn favoriete knuffel Pluisje en zijn net nieuw gekregen gietertje in zijn hand. Eenmaal thuis aangekomen tilden we hem uit de auto, maar hij was nauwelijks wakker te krijgen. Hij had zo weinig energie. Ook had hij een soort pijnaanvallen, moest hij kokhalzen zonder dat hij echt moest spugen en had hij een naar hoestje. We belden de huisarts. Onze eigen huisarts was er niet op woensdagmiddag, dus we konden bij de waarnemende huisarts terecht. Geen onbekende voor ons gelukkig, we hadden hem al eens eerder ontmoet tijdens een bezoekje aan de huisartsenpost een paar weken daarvoor. Ondertussen probeerde we Enzo steeds kleine slokjes water of knijpfruit te laten drinken. Dit kwam er echter allemaal direct weer uit. Zo ook in de wachtruimte van de huisarts. Hij spuugde en krijste het uit. Wat was er toch met hem aan de hand? De zorgen bij ons werden steeds groter en we voelden ons steeds onrustiger worden.
De huisarts verwees ons door naar het ziekenhuis. De longen van Enzo klonken vol, hij oogde echt ontzettend ziek. De huisarts wilde graag een beoordeling van de kinderarts. Wij waren opgelucht. Blij dat er doorgepakt werd en dat Enzo echt goed onderzocht zou worden.
Eenmaal in het ziekenhuis aangekomen ging alles in sneltreinvaart. Ze dachten dat hij tegen uitdroging aan zat en ze hadden het vermoeden van een longontsteking. Het beleid werd bepaald: opname, infuus met vocht en ORS en hopen dat hij snel weer op zou knappen. Helaas knapte hij niet op. In de dagen die volgde werd hij alleen maar benauwder en ging hij zichtbaar achteruit. Hij begon veel vocht vast te houden en het hoesten werd steeds erger. Hij had geen energie meer om rechtop te zitten, hij viel dan letterlijk om. Na vier dagen in het streek ziekenhuis werd hij met spoed naar het RadboudUMC in Nijmegen gebracht. De snelheid van ruim 160 km per uur zorgde ervoor dat we snel aankwamen. Er stond een heel team van specialisten klaar om te onderzoeken wat er nou écht aan de hand was met Enzo. De kindercardioloog stond klaar om een echo te maken van zijn hart, voor de zekerheid werd ons gezegd. Toen de echokop slechts drie seconden op de borst van Enzo stond zei ze: “hij is hier op de goede plek. Ik ga verder met het onderzoek en we praten jullie straks bij”. Wat een schrik. Er was dus iets met zijn hart! Na een uur zaten we met drie artsen om tafel en kwam het vreselijke bericht: Enzo heeft last van ernstig hartfalen. Zijn hart was zeer vergroot en de pompfunctie was ongeveer 10%. Dit bericht sloeg in als een bom. Er werd direct verteld dat de oorzaak op dit moment niet belangrijk was, maar dat behandeling noodzakelijk was in de hoop dat Enzo hier bovenop zou komen. De prognose werd direct gedeeld: een derde van de kindjes met deze ziekte komt erboven op, een derde van de kindjes kan met de juiste medicatie functioneren met een minder goed functionerend hart, en het laatste een derde deel van de kindjes overleefd het niet.
In wat voor een rollercoaster waren we terecht gekomen? Hoe kon dit? Wat was de oorzaak van dit hartfalen? Hebben we iets over het hoofd gezien? Er spookten zoveel vragen en onzekerheden door ons hoofd. Eén ding wisten we zeker: Enzo was op dit moment op de goede plek. Eindelijk wisten ze wat er aan de hand was met hem, dus nu kon de behandeling starten.

Er werden nieuwe infusen geprikt en de juiste medicatie werd gegeven. Ontwateren was erg belangrijk, dus hij kreeg plasmedicatie in combinatie met een flinke vochtbeperking. Na een zeer kritieke eerste nacht op de intensive care, leek de medicatie aan te slaan de volgende ochtend wat ervoor zorgde dat Enzo rechtop in bed televisie zat te kijken. Er kon zelfs een klein lachje vanaf. Wat een verschil met de dag ervoor waarop hij meer dood dan levend was. In de dagen daarna knapte hij zichtbaar op. Hij kreeg weer wat meer energie, liep trots over de afdeling en kon zelfs flirten met de verpleegkundigen en artsen. We konden écht weer genieten van hem. We wisten natuurlijk dat hij ontzettend ziek was en de echo’s lieten nog geen verbetering zien van zijn hartfunctie, maar klinisch deed hij het steeds beter. Dit gaf hoop. Ondertussen werden er allerlei onderzoeken ingezet om te achterhalen wat de oorzaak was van zijn gedilateerde cardiomyopathie: genetisch onderzoek, onderzoek naar metabole ziekten, in zijn bloed op zoek naar virus- of bacteriële infecties. Hij (en wij als ouders) werden helemaal binnenstebuiten gekeerd.
Na een paar dagen werd het parvovirus in zijn bloed aangetroffen. Het parvovirus veroorzaakt de vijfde ziekte bij kinderen. In zeer zeldzame gevallen kan het zo zijn dat dit op het hart slaat. Een virus is niet te bestrijden, maar met een IVIG behandeling kon zijn afweersysteem een boost krijgen omdat hij veel antistoffen toegediend zou krijgen. Het kon verder niet veel kwaad, dus zeker het proberen waard. Na een paar dagen bleek het helaas nog geen effect te hebben. Ook ging zijn hartfunctie niet vooruit op de echo’s. Er werd telkens benadrukt dat hij balanceerde op een zijden draadje en dat het echt een zeer kritieke situatie was. Het was gek om dat te beseffen, want klinisch deed hij het steeds een beetje beter. We herkenden onze Enzo weer en daar waren we zo blij mee! De vochtbeperking was wel echt een enorme strijd. Hij had zo’n dorst de hele dag door, maar de vochtbeperking was enorm belangrijk om zijn hart te ontlasten. Hij was echt nog te jong om dit te begrijpen, dus hij was enorm gefrustreerd. Wij probeerden hem de hele dag af te leiden, spelletjes te spelen en hem te vermaken. Hij keek meer filmpjes dan dat hij ooit heeft gedaan. Juf Roos galmde uren achter elkaar door de gang en Enzo had de grootste schik. Hij probeerde zelfs vanuit zijn bed mee te dansen op de liedjes.

Langzaam maar zeker werd er geprobeerd om de medicatie die nu via het infuus gegeven werd, oraal toe te dienen. Als dit zou lukken kon het infuus eruit en zou hij naar de gewone kinderafdeling mogen om daar verder te herstellen. Wat een mooi vooruitzicht! Zou Enzo dan toch echt bij het deel van de kindjes horen die dit zou overwinnen? De hoop werd steeds groter, tot het moment dat Enzo na 19 dagen op de intensive care ineens koorts kreeg. Binnen een paar uur werd hij zo enorm ziek dat we hem niet meer herkenden. Hij viel weer om van vermoeidheid, was alleen maar geobsedeerd door drinken, heel chagrijnig en boos. Zijn bloeddruk steeg, zijn hartslag ging omhoog en je zag zowel aan de monitoren als aan Enzo dat hij het heel erg zwaar had. Hoe kon dit toch ineens? De intensivisten besloten in overleg met ons om Enzo wat rust te geven. Hij moest aan de beademing. Wat een enorme domper, we zaten in zo’n stijgende lijn. Het was allemaal enorm spannend want ze wisten niet hoe hij op alle medicatie en het beademingsbuisje (tube) zou reageren. Er werd een team van 15-20 man opgeroepen: een reanimatieteam en een ECMO team (hart-longmachine). Nadat wij afscheid hadden genomen van onze kanjer waarbij hij papa met al zijn laatste krachten nog een high five gaf, moesten wij plaatsnemen in een kamertje net buiten de intensive care en we werden voorbereid op alle, meest vreselijke scenario’s. Na een dik uur vol spanning en stress met veel emoties, kwam een arts ons vertellen dat het was gelukt! Het intuberen was goed gegaan, Enzo reageerde er goed op en hij lag nu rustig aan de beademing. Hij werd in slaap gehouden door verschillende slaapmedicatie. Ze zouden nog even een infuuswissel doen en alles opruimen, daarna mochten we weer naar hem toe.

Toen we hem voor het eerst aan de beademing zagen liggen, was het gek genoeg een rustgevend gezicht. Hij had geen paniek meer in zijn ogen omdat hij zo graag wilde drinken, de waardes op de monitor waren een stuk rustiger, op zijn temperatuur na. Hij had 40,5 graden koorts en hij had de zweetdruppels op zijn voorhoofd staan en ook zijn haren waren helemaal nat en plakkerig van het zweet. Maar hij had rust. Dit was wat hij voor nu nodig had. Het was tegelijkertijd ook heel er moeilijk dat we geen contact meer met hem konden maken. Toch waren we ervan overtuigd dat hij alles hoorde wat we tegen hem zeiden of voor hem zongen en dat hij onze aanrakingen voelde.
De vraag waar deze grote omslag nou ineens vandaan kwam werd beantwoord: hij had een lijninfectie opgelopen en dat zorgde voor de hoge koorts. Deze infectie was te zwaar voor zijn lijf om te bestrijden. Het zijden draadje waarop hij balanceerde was erg fragiel, dat wisten we. Zijn hart was enorm ziek dus hij kon gewoon niet veel hebben. Of het nou een lijninfectie was of een verkoudheid, iets kleins kon hem al teveel worden en dat was dus nu het geval.

In de dagen die volgden, leek de koorts niet te verdwijnen. Toch bleek dagelijks uit de bloeduitslagen en echo’s dat hij langzaam weer opkrabbelde. Zijn hartfunctie was gedaald naar 7% op het slechtste moment, maar leek langzaamaan weer op te krabbelen richting de 10%. Er was dus weer hoop.
Na vijf dagen werd er besloten om hem te detuberen. Iedere dag langer aan de beademing zorgde voor een groter infectiegevaar. Het detuberen ging helaas niet zoals iedereen hoopte en verwachtte dat het zou gaan. Enzo was al teveel onder invloed van alle slaapmedicatie en leek wel een drugsverslaafde toen deze medicatie gestopt werd en zijn beademingsbuisje verwijderd werd. Hij lag te spartelen in bed, snakkend naar adem, zijn ogen draaiden continu weg en zijn kaken bewogen veel heen en weer. Hij leek ons ook echt niet te herkennen. Om hem rustig te krijgen ben ik bij hem in bed gaan liggen, hij tegen mij aan. Dit zorgde heel even voor rust bij hem, maar niet voldoende. Hij kreeg zijn saturatie niet op pijl en bleef erg benauwd en hij had het zichtbaar ontzettend zwaar. Ook met een neusbrilletje met extra zuurstof. De intensivist besloot dat dit zo niet verder kon en dat hij weer terug moest aan de beademing. Wat enorm balen. We hadden ons zo verheugd om weer contact te kunnen maken met ons kereltje.

Dit keer was het minder spannend om het beademingsbuisje te plaatsen, want we wisten nu hoe hij op alle medicatie en het buisje reageerde. Dit lukte dus ook al heel snel. Maar hoe moest het nu verder? Was Enzo in zo’n korte tijd al zo afhankelijk geworden van de slaapmedicatie dat hij niet meer zonder kon? Hoe zou het afkicken eruit komen te zien? Kon zijn hart het überhaupt nog aan om weer wakker te worden en lukte het zijn lijf om alles weer zelf te doen? De paniek sloeg na deze mislukte detubatie poging weer toe. Ondanks dat we ons maar al te goed beseften dat Enzo zeer ernstig ziek was, ging het toch juist allemaal de goede kant op?

Dagen van wachten gingen voorbij. Het was niet zo dat er die dagen niets gebeurde. Iedere dag was er een groot overleg waar inmiddels ook het ErasmusMC in Rotterdam bij betrokken was. Dit is het expertisecentrum op het gebied van hartfalen en gedilateerde cardiomyopathie. Was het voor Enzo misschien beter om naar Rotterdam te gaan? Konden ze daar meer voor hem betekenen? Daar hebben ze toch meer ervaring? Gelukkig konden we goed met de artsen praten en werden we goed meegenomen in het hele proces.

Wij zaten nog steeds zoveel als kon aan de rand van zijn bed, hielpen mee met de verzorging, lazen boekjes voor en zongen liedjes. We waren er voor hem. Ook al lag hij in diepe slaap. Meer dan dit konden we niet doen. Ondertussen probeerden we onszelf staande te houden, voldoende rust te pakken, maar dat lukte niet altijd. We maakten ons enorm veel zorgen. Die zorgen werden nog groter toen de artsen tijdens een gesprek begonnen over een eventuele harttransplantatie. Dit was in de weken hiervoor nog nooit ter sprake geweest, maar nu moesten we er misschien toch eens over na gaan denken. Aangezien Rotterdam de enige plek is waarop deze operaties worden uitgevoerd, werd er een telefonische afspraak ingepland met een specialist en kindercardioloog daar. Zij adviseerde eigenlijk om Enzo over te plaatsen naar Rotterdam. De screening rondom het harttransplantatietraject kon dan alvast ingezet worden en zij konden vanuit hun expertise kijken of en hoe ze Enzo van de beademing af konden krijgen.

Het transport werd gepland en we gingen met een speciale MICU ambulance richting Rotterdam. Dit verliep allemaal heel erg soepel en goed. Enzo was rustig in de ambulance. Hij vond het altijd al fijn om auto te rijden, dat heeft vast en zeker meegewerkt.

In het ErasmusMC ging alles net even anders dan in Nijmegen. Het was een zaal IC dus hij had geen eigen kamer meer. Dat was even wennen. Ook werd er wat gewisseld met zijn medicatie. Enzo werd namelijk steeds onrustiger. Het leek wel alsof alle medicijnen die hij kreeg, niet meer genoeg waren om hem in slaap te houden. Na een paar dagen kregen we een eigen kamer, de binnenbox. Dus nog wel op de afdeling, maar wel een apart kamertje. Dit was beter voor zijn rust. Dat leek inderdaad echt te werken. Door deze aparte ruimte en opnieuw afgestelde medicatie werd hij zichtbaar rustiger. Dat was fijn. Echter waren de bloeduitslagen die dagelijks binnen kwamen niet altijd beter. En de echo’s ook niet. Klinisch leek hij rustiger, maar zijn lijfje was echt enorm hard aan het vechten om bij ons te kunnen blijven. De gesprekken over een harttransplantatie werden gevoerd, er werd uitleg gegeven over een steunhart, de ECMO werd verder aan ons uitgelegd en wij stonden voor ontzettend moeilijke keuzes. Zouden we onze Enzo ooit weer terugkrijgen zoals hij was? Konden we hem nog een goed leven geven met een steunhart in overbrugging naar een donorhart? Kon hij deze operaties überhaupt wel aan? Hij was zo zwak, maar tegelijkertijd was hij zo enorm dapper en sterk aan het vechten. We lieten ons goed informeren, lazen veel informatiefolders en ervaringsverhalen en spraken met andere ouders van kinderen die hetzelfde hadden meegemaakt. Ook spraken we veel met de verpleegkundigen van het ziekenhuis. Onze steun en toeverlaat op dat moment. We waren ook zo ver van huis. Ons normale leven was enorm ver weg.

Enzo leek steeds verder achteruit te gaan. Hij had al vijf weken koorts die niet te verklaren was. Het werd cardio-koorts genoemd. Of dorstkoorts. Om het zijn hart zo makkelijk mogelijk te maken lag hij op een koeldeken om zijn temperatuur lager te krijgen. Een hoge temperatuur zorgde namelijk voor een hoge hartslag en dat was juist iets wat niet helpend was. Hij kreeg ook steeds meer moeite om zijn bloeddruk goed te reguleren. Het plassen werd steeds moeilijker. Op deze manier lukte het niet om hem te detuberen en wakker te maken.

Wij als ouders hebben besloten dat Enzo zijn eigen pad mocht bepalen. We hebben hem met alles wat we deden en moesten besluiten op nummer één gezet, en onszelf op de tweede plaatst. Enzo was degene die aan kon geven wat hij nog aankon, hoe ver hij kon gaan. We hebben dit met de artsen besproken en we kregen enorm veel respect. Dit was zo enorm fijn. Natuurlijk wil je als ouders je kind zo lang mogelijk bij je houden. Je wilt je kunt niet kwijt, dat kan gewoon niet. Maar moest dit ten koste van alles gaan? We zouden Enzo nooit meer terugkrijgen op de manier waarop hij was. Als hij zelfs sterk genoeg was om dit gevecht aan te blijven gaan, met hulp van de juiste medicatie, dan mocht hij blijven vechten, blijven strijden zoals hij dat inmiddels al 8 weken deed.
Vlak nadat we dit gesprek met de artsen hadden gevoerd, steeg de temperatuur van Enzo weer naar ruim 40 graden.
In de nacht die volgde werden we gebeld door de verpleegkundige. De bloeddruk van Enzo daalde ineens heel snel. We snelden direct naar hem toe. Toen we binnenkwamen zagen dat hij er heel slecht uitzag. We voelden aan alles: hij had zijn eigen pad gekozen. Met flink wat extra adrenaline ging zijn bloeddruk, maar ook zijn hartslag weer omhoog. Met weer extra medicijnen moest zijn hartslag weer naar beneden gebracht worden. Het was gasgeven en remmen tegelijkertijd.

De artsen vertelden dat ze overleg zouden hebben met het RadboudUMC om te kijken welke koers ze konden gaan varen. Vlak daarna hadden wij een gesprek met de artsen. Het meest vreselijke gesprek dat we ooit gevoerd hebben. Tijdens dat gesprek werd verteld dat ze niets meer voor Enzo konden doen. De grond onder onze voeten verdween. Het sloeg in als een keiharde bom. Ondanks het feit dat we zelf ook zagen dat Enzo enorm achteruit was gegaan en nog steeds ging, was dit niet het bericht die we wilden horen. Onze lieve Enzo… Ze konden niets meer doen.
Zijn nierfunctie was sterk achteruitgegaan, zijn hart kreeg het steeds zwaarder, de bloeddruk had het erg zwaar. En nu dan? Hoe nu verder? Wat ging er nu gebeuren? Alle vragen die we hadden werden beantwoord. We werden tot in alle details meegenomen over hoe het nu verder allemaal zou verlopen. Wat waren we intens verdrietig. Onze Enzo zou deze vreselijk oneerlijke strijd verliezen.

Diezelfde avond werd er een familiekamer voor ons gereserveerd. Onze ouders en andere gezinsleden konden komen om afscheid te nemen van Enzo. Ondertussen werd er een extra bed op de kamer van Enzo gezet zodat we met z’n drieën in die kamer konden slapen. Slapen. Slapen?! Je kunt toch niet slapen op zo’n moment? Nee. Dat klopt. We konden ook niet slapen. We konden nog een nacht samenzijn als gezin van drie. Als trotse ouders en dappere zoon van bijna 23 maanden oud. Stichting Make-a-Memory kwam langs om laatste foto’s te maken. Er werd rustige muziek aangezet op de kamer, een mooie paddenstoel lamp zorgde voor wat warm licht en de vreselijke tl-verlichting ging uit.

De nacht verliep rustig. We waren samen. Het was emotioneel, heftig, intens, maar tegelijkertijd was het warm en liefdevol. Alles kon en alles mocht. We werden aan de hand meegenomen in alles wat er gebeurde. Er werden nog hand- voet- en vingerafdrukken gemaakt, er werd een plukje haar afgeknipt. Alles om zoveel mogelijk tastbare herinneringen voor ons te kunnen maken.

En toen was het moment echt daar. De sedatie werd iets opgehoogd, het beademingsbuisje werd verwijderd. Enzo was écht op. Dat bleek wel toen hij slechts na 2 minuten zelf ademen, zijn laatste adem uitblies. Zijn hartje stopte met kloppen terwijl hij liefdevol en warm tussen zijn trotse maar zeer emotionele ouders in lag. Enzo mocht deze vreselijk oneerlijke strijd tegen gedilateerde cardiomyopathie niet winnen. Hij had alles gegeven. Hij had zo zijn best gedaan. Onze dappere strijder. Voor altijd in ons hart.

Enzo, alleen maar liefde.

05-11-2021 – 28-09-2023